Zusammenfassung
Die Ochronose ist eine Manifestation der seltenen Erkrankung Alkaptonurie. Sie äußert
sich ab dem 3. Lebensjahrzehnt meist mit lumbalen Beschwerden, die auf die großen
Gelenke übergreifen. Eine kausale Therapie der Erkrankung ist nicht bekannt. Langfristig
sind die Patienten auf die endoprothetische Versorgung der betroffenen Gelenke angewiesen.
Abstract
Ochronosis is a manifestation of the rare disease alkaptonuria. The most common presentations
include pain in the lumbar spine region starting during the 3rd decade, spreading
over the large joints. There exists no curative therapy for the disease at the moment.
In the long-term the patients will be dependent on total joint arthroplasty.
Schlüsselwörter
Ochronose - Alkaptonurie - Kniegelenk - sekundäre Gonarthrose
Key words
ochronosis - alkaptonuria - secondary gonarthrosis - knee
Literatur
- 1
Charlìn R, Barcaui C B, Kawa Kac B, Soares D B, Rabello-Fonseca R, Azulay-Abulafia L.
Hydroquinone-induced exogenous ochronosis: a report of four cases and usefulness of
dermoscopy.
Int J Dermatol.
2008;
47
19-23
- 2
Phornphutkul C, Introne W J, Perry M B, Bernardini I, Murphey M D, Fitzpatrick D L,
Anderson P D, Huizing M, Anikster Y, Gerber L H, Gahl W A.
Natural history of alkaptonuria.
N Engl J Med.
2002;
347
2111-2121
- 3
Perry M B, Suwannarat P, Furst G P, Gahl W A, Gerber L H.
Musculoskeletal findings and disability in alkaptonuria.
J Rheumatol.
2006;
33
2280-2285
- 4
Suwannarat P, O'Brien K, Perry M B, Sebring N, Bernardini I, Kaiser-Kupfer M I, Rubin B I,
Tsilou E, Gerber L H, Gahl W A.
Use of nitisinone in patients with alkaptonuria.
Metabolism.
2005;
54
719-728
- 5
Raaijmaakers M, Steenbrugge F, Dierickx C.
Ochronosis, arthroscopy of a black knee: a case report and review of the literature.
Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc.
2008;
16
182-184
Dr. MD Clemens Baier
Orthopädische Klinik
Universität Regensburg
Kaiser-Karl-Allee 3
93077 Bad Abbach
Phone: 0 94 05/1 80
Fax: 0 94 05/2 18 29 26
Email: clemensbaier@web.de